三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

大脑代谢紊乱的机制与病征精细，由于许多弊端即便如此推断出，所以化疗较为麻烦。正常情况下，是大脑能量代谢的主要提炼。1型色氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，终于随之而来潜在性释放出增加。

G1D常显出为当中风头痛与大脑细胞棘波。值得注意的是，在G1D大鼠静态当中，G1D一系列举足轻重大脑功能缺陷，常独立于血大脑屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而上升大脑组织内浓度可以加大病征。作者指出这些发现也许与本能G1D疾病相关，因此可以竭力发展巩固大脑流入或提供有效替代底物的化疗步骤。

目前用做G1D的当中风乳制品疗法，仅能加大2/3病人的运动障碍或当中风头痛，而且并非普遍性一般来说。有研究工作显示，与生酮乳制品化疗方式相反的，如三庚酸胺等营养但会通过回补反应，可用TCA（三羧酸反转）的当中间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南医学当中心的实证们，进一步组织起来非商业性、开放日标记系列的临床研究工作，对三庚酸胺化疗步骤组织起来审计。研究工作结果网络公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共不属于14名仍未接受生酮乳制品化疗的1型色氨酸缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在成年人日常乳制品当中可用食品级三庚酸胺。

由于大多当中风头痛不明显，病人或家属的冲动不足以用做审计。因此，实证用到定量大脑细胞、大脑精神分析、血液反转分析、大脑代谢率的造影定期检查等手段。

研究工作显示，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在运用做三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部份病人大脑心理显出以及大脑代谢率上升。11名病人（78%），长期用到三庚酸颊后仍未出现不良反应。3名成年人（21%）显出为胃肠道病征，1（7%）名成年人化疗当中断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病人的主要大脑功能产生险恶影响。另外，研究工作的掩蔽量化可以连在一起一个举足轻重的框架，来审计代谢性大脑病（当中间代谢衍生物障碍）的化疗步骤。

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编辑： neuro207